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上皮样肉瘤概况NCCN 肿瘤学：软组织肉瘤临床实践指南
肉瘤是一组罕见且异质性的间充质来源实体瘤，仅占所有成人恶性肿瘤的 1% 和儿童恶性肿瘤的 15%。它们大致可分为： 软组织肉瘤（包括脂肪、肌肉、神经和神经鞘、血管和其他结缔组织）)骨肉瘤
先前对患处进行放射治疗 （RT） 是 STS 发展的危险因素。与STS发展相关的其他危险因素包括各种化学物质（如除草剂，如橙剂）和遗传综合征（如Li-Fraumeni综合征，神经纤维瘤病）。已确定 50 多种不同的 STS 组织学亚型。STS 最常转移到肺部;起源于腹腔的肿瘤更常转移至肝脏和腹膜。
NCCN 软组织肉瘤指南从以下疾病亚型的角度解决了成年患者 STS 的管理：肢体、浅表/躯干或头颈部 STS； 腹膜后或腹腔内 STS； 硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）；横纹肌 肉瘤。
原发疾病的解剖部位是影响治疗和结果的重要变量。四肢 （43%）、躯干 （10%）、内脏 （19%）、腹膜后 （15%） 或头部和颈部 （9%） 是最常见的原发部位。硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病是一种独特的软组织肿瘤亚型，其特征是局部浸润而不是远处转移。横纹肌肉瘤是儿童和青少年最常见的 STS，在成人中不太常见。
在治疗开始之前，所有患者都应由在 STS 治疗方面具有广泛专业知识和经验的多学科团队进行评估和管理。由于 STS 很少见且通常很复杂，因此遵守循证建议尤为重要。对美国国家癌症数据库中 15,957 名 STS 患者的数据分析表明，NCCN 指南依从性治疗与生存结果的改善相关。
腹膜后/腹腔内软组织肉瘤
评估和检查
腹膜后/腹腔内 STS 的初始评估和病情检查（参见 RETSARC-1，第 816 页）与肢体肉瘤相似。该检查包括全面的病史和体格检查以及适当的影像学检查。CT 是首选的影像学检查方式，但在某些情况下也可以使用 MRI。应针对可能发生肺转移的组织学进行胸部影像学检查。如果可能，多学科肉瘤专家组应评估患者。
腹膜后/腹腔内软组织肿块的鉴别诊断包括恶性病变（如其他肉瘤、胃肠道间质瘤、淋巴瘤或生殖细胞瘤）、硬纤维瘤和良性病变。并非所有患者都需要进行切除前活检。然而，考虑新辅助治疗的患者需要确认肉瘤诊断（包括组织学亚型）。影像引导下（CT 或超声）空芯针穿刺活检优于开放手术活检，如果考虑新辅助治疗或怀疑肉瘤以外的恶性肿瘤，则应进行该活检。该策略的目标是避免不适当的其他肿瘤大切除，例如腹腔内淋巴瘤或生殖细胞肿瘤。如果由于其他原因进行剖腹手术时意外遇到腹膜后 STS，则应进行空芯针活检以确定诊断以及肿瘤的组织病理学类型和分级。然后，可以在具有肉瘤专业知识的中心进行最佳的后续切除。
有关“肉瘤标本病理评估原则”的更多信息，请参见 SARC-B（第 821 页）。
放射治疗
RT 既可以作为可切除疾病患者的新辅助治疗，也可以作为不可切除疾病患者的主要治疗。一般来说，该检查不鼓励对腹膜后/腹腔内 STS 进行辅助放疗，但局部复发 （LR） 会导致过度并发症的高度选择的病例除外。该小组强调，RT 不能替代具有肿瘤学适当切缘的根治性手术切除，可能需要再次切除。如果再切除不可行，可考虑对未接受新辅助 RT 的高度选择的患者进行辅助 RT，以尝试控制显微镜下残留病灶;然而，这种方法尚未在随机试验中得到验证，并且可能与毒性有关，因为正常肠道倾向于占据肉瘤切除留下的空隙。
较新的 RT 技术，例如调强 RT （IMRT） 和质子，可能允许在正常组织剂量限制内对有风险的邻近器官进行肿瘤靶标覆盖和可接受的临床结果。岁当使用外照射 RT （EBRT） 时，可以使用 IMRT、图像引导 RT 和/或质子疗法的复杂治疗计划来提高治疗效果。然而，辅助 RT 技术的安全性和有效性尚未在多中心随机对照研究中进行评估。
新辅助 RT
如果考虑将放疗作为腹膜后/腹腔内 STS 多学科治疗的一部分，则倾向于新辅助方法，因为有明确的肿瘤靶点、邻近肠道的移位、手术时可能降低肿瘤接种的风险，并且可能使肿瘤更适合切除。2 项小型非随机前瞻性研究的长期结果显示，中度或高度腹膜后 STS 患者新辅助放疗后 R0 或 R1 切除术后良好的 5 年局部无复发生存期 （RFS） （60%） 、无病生存期 （DFS） （46%） 和总生存期 （OS） 率 （61%）。在最近的一项系统评价和荟萃分析中对 11 项腹膜后 STS 研究数据的分析表明，与辅助 RT 相比，新辅助 RT 的 LR 发生率较低（比值比 [OR]，0.03;P=.02）。
然而，另一项研究的结果表明，新辅助放疗治疗腹膜后/腹腔内 STS 可能不像以前认为的那样有效。EORTC-62092 （STRASS） 是一项开放标签、随机、III 期研究，评估了 266 例原发性局限性腹膜后肉瘤患者新辅助放疗的疗效和安全性。该试验的主要终点未达到，因为新辅助 RT + 手术组的中位腹部 RFS 为 4.5 年，而仅手术组为 5 年（风险比 [HR]，1.01;对数秩，P = .95）。最常见的 3 级或 4 级不良事件是新辅助 RT + 手术组的淋巴细胞减少 （77%） 、贫血 （12%） 和低白蛋白血症 （12%），以及仅手术组的贫血 （8%） 和低白蛋白血症 （4%）。
尽管作者表示，根据 STRASS 数据，新辅助 RT 不应被视为腹膜后 STS 的标准治疗，但这一结论引起了争议。一些人批评了研究设计和数据的解释，包括使用将各种事件定义为腹部复发的复合主要终点。此外，未报告与了解患者群体相关的信息，例如 R0 与 R1 切除状态。还观察到新辅助 RT 组的 3 级或 4 级不良事件发生率高于另一项具有相似患者群体的试验中报告的发生率，并且可能与 STRASS 试验中报告的 RT 方案依从率 （65%） 有关。尽管存在这些局限性，但应该注意的是，STRASS 试验仍然是为数不多的评估新辅助放疗治疗腹膜后 STS 的大型随机研究之一。
对 STRASS 数据的探索性事后分析结果表明，新辅助放疗可能对某些腹膜后肉瘤患者有利，例如脂肪肉瘤 （LPS） 患者。该试验的其他数据还表明，新辅助放疗可能有效降低 LR 的风险。基于这些观察结果，需要进一步研究以确认哪些腹膜后/腹腔内 STS 患者将从新辅助 RT 中获益最大。
根据现有证据，目前的指南建议，对于某些 LR 高风险的腹膜后/腹腔内 STS 患者，可以考虑新辅助放疗。如果新辅助 RT 被认为是合适的治疗选择，指南建议 50 Gy EBRT（每次 1.8-2 Gy），然后进行夹闭手术，并考虑在手术时对已知或疑似阳性切缘进行术中 RT （IORT） 增强（参见 SARC-E 3/4，第 823 页）。在这种情况下，不鼓励辅助 EBRT 加强。仅在经验丰富的中心考虑的另一种方法是 45-50 Gy，分 25-28 次分次达到整个临床目标体积，剂量涂同时综合增强至 57.5 Gy，分 25 次分次。由于许多 NCCN 成员机构都使用这种方法，因此指南包括了这种给药方案，并建议外科医生和放射肿瘤学家应共同确定高风险的腹膜后切缘，手术后不得给予加强剂。
辅助 RT
该小组不鼓励为腹膜后/腹腔内 STS 提供辅助 EBRT 加强（参见 SARC-E 3/4，第 823 页）。如果在手术切除前未给予 RT，则考虑在局部复发时进行可能的新辅助 EBRT 随访。如果认为在高度选择的病例中需要辅助放疗，建议外科医生和放射肿瘤科医生协调努力，用网膜或其他组织移位剂将肠道从肿瘤床移位，以降低放疗相关肠道毒性的风险。
术中放疗
使用 IORT 治疗腹膜后 STS 具有激发性，但结果的解释受到小型和异质性研究性质的限制。在一项针对腹膜后 STS 患者的前瞻性单机构研究中，接受包括最大肿瘤切除、高剂量率 IORT 和辅助 EBRT 的方案治疗，整个组的总体 5 年局部控制率为 62%;原发性肿瘤患者的局部控制率优于复发性肿瘤患者 （74% vs 54%;P=.40）。总体 5 年无远处转移生存率为 82%（低级别肿瘤患者为 100%，高级别肿瘤患者为 70%;P=.05）。5 年 DFS 和 OS 率分别为 55% 和 45%。IORT 联合或不联合 EBRT 在原发性和复发性腹膜后 STS 患者的局部控制和生存方面均有效。在一项评估接受新辅助 RT、切除术和 IORT 联合术中电子束 RT 治疗的腹膜后 STS 患者长期结局的研究中，接受大体全切除术和术中电子束 RT 的患者的 OS （分别为 74% 和 30%） 和局部对照 （分别为 83% 和 61%） 优于仅接受大体全切除术的患者。一项正在进行的 I/II 期研究 （ClinicalTrials.gov 标识符： NCT01566123） 正在评估高危腹膜后肉瘤患者的新辅助放疗，然后进行 IORT 手术。初步结果表明，局部控制和 OS 率有希望。
化疗/放化疗
可切除的疾病
新辅助治疗
新辅助化疗或放化疗已在高级别肿瘤患者的单中心和多中心研究中进行了评估;然而，许多可用的随机数据都与肢体肉瘤的管理有关。
评估新辅助化疗后手术的研究报告的结果不一致。一项随机研究的结果在 134 例可评估的高危肿瘤患者（肿瘤 ≥任何级别 8 cm、II/III 级肿瘤<8 cm、II/III 级局部复发性肿瘤或手术不充分的肿瘤）患者中比较了单独手术与新辅助化疗后手术，结果显示接受化疗的患者没有重大的生存获益。在中位随访 7.3 年时，无化疗组估计的 5 年 DFS 率为 52%，化疗组为 56% （P=.3548）。两组相应的 5 年 OS 率分别为 64% 和 65% （P=.2204）。对 674 例在单一机构接受治疗的 III 期肢体 STS 患者的队列分析显示，与基于多柔比星的新辅助或辅助化疗相关的临床获益未持续超过 1 年。在另一项回顾性研究中，新辅助化疗的益处仅在大于 10 cm 的高级别肢体肿瘤患者中可见，而在 5 至 10 cm 肿瘤患者中未见。
在一项涉及 48 例高级别肢体 STS （≥8 cm） 患者的单机构研究中，使用 MAID（美司钠、多柔比星、异环磷酰胺和达卡巴嗪）方案接受新辅助放化疗的患者，随后使用相同方案进行手术和辅助化疗的患者结局优于历史对照。MAID 和对照组的 5 年精算局部对照、无远处转移、DFS 和 OS 率分别为 92% 和 86% （P=.1155）、75% 和 44% （P=.0016）、70% 和 42% （P=.0002） 以及 87% 和 58% （P=.0003）。后来在 RTOG 9514 研究中评估了相同的方案，该研究对 66 名患有大 （≥8 cm）、高级别 （II 期或 III 期;3 级分级系统中 2 级或 3 级）、原发性或局部复发性肢体组织 STS 患者进行四肢或躯干。5 年局部区域失败 （包括截肢） 和远处转移的发生率分别为 22% 和 28%，中位随访时间为 7.7 年。估计的 5 年 DFS 、远期 DFS 和 OS 率分别为 56% 、 64% 和 71%。这些研究的长期随访数据证实，新辅助放化疗后切除和辅助化疗联合基于阿霉素的方案可改善肢体和体壁高级别 STS 患者的局部控制以及 OS 和 DFS 率;然而，新辅助放化疗与显着的短期毒性相关。
一项正在进行的前瞻性随机试验 STRASS II（ClinicalTrials.gov 标识符：NCT04031677）正在评估新辅助化疗在高危腹膜后 STS 中的作用。那些随机接受化疗的人将接受多柔比星和异环磷酰胺，除非他们被诊断为平滑肌肉瘤 （LMS），在这种情况下，他们将接受多柔比星和达卡巴嗪。该研究将随机分配 250 名患者，并评估有或没有新辅助化疗的 DFS 差异。
辅助治疗
来自荟萃分析的可用证据和随机临床试验表明辅助化疗可改善肢体 STS 患者的 RFS。但是，有关 OS 优势的数据是相互矛盾的。目前尚不清楚这些试验的结论是否适用于腹膜后/腹腔内肉瘤，因此应根据个体情况进行护理。
肉瘤荟萃分析协作组织对 14 项随机研究 （1,568 名患者） 进行了荟萃分析，这些研究将辅助化疗与各种肉瘤手术后的随访和在某些情况下的放疗进行了比较。荟萃分析的结果显示，基于阿霉素的化疗可延长肢体局部可切除 STS 成人的局部和远处复发以及总体 RFS，并且与复发率降低相关。OS 优势并不显著，尽管有支持辅助化疗的趋势。
一项更新的荟萃分析还证实了辅助化疗在局限性 STS 患者 （n=1,953） 的局部、远处和总体复发以及 OS 方面的边际疗效（这与肉瘤荟萃分析协作荟萃分析中报告的相反）。最近一项中位随访 9 年的大型队列分析表明，辅助化疗可能与 5 年无转移生存率显著改善相关 （58% vs 49%;P=.01） 和 5 年 OS （58% 对 45%;P=.0002） 在法国癌症中心联合会肉瘤组 （FNLCLCC） 3 级 STS 患者中，而在 FNCLCC 2 级 STS 患者中没有显著差异 （5 年无转移生存期，76% 对 73%;P=.27;5 年 OS，75% 对 65%;P=.15）。
在意大利合作研究 （n=104） 中，将高级别或复发性肢体肉瘤患者随机分配接受表柔比星和异环磷酰胺辅助化疗或单独观察，中位随访 59 个月后，治疗组的中位 DFS （48 vs 16 个月） 和中位 OS （75 vs 46 个月） 显著改善;化疗对 OS 的绝对获益为 2 年时 13%。对于接受化疗的患者，它在 4 年时增加到 19%。中位随访 90 个月后，治疗组和对照组的估计 5 年 OS 率分别为 66% 和 46% （P=.04）;然而，在意向治疗分析中，差异没有统计学差异。
在另一项 III 期研究 （EORTC-62931） 中，351 例肉眼切除且无转移的 II-III 级肿瘤患者被随机分配到异环磷酰胺和阿霉素联合来诺司亭的观察或辅助化疗组。该研究的计划中期分析显示，在切除的高级别 STS 患者中，辅助化疗没有生存优势。对于分配到辅助化疗和观察的患者，两组估计的 5 年 RFS 为 52%，相应的 OS 率分别为 64% 和 69%。这些发现与 Bramwell 等人早期的 EORTC 研究中报告的结果一致。在该研究中，CYVADIC （环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和达卡巴嗪） 辅助化疗与较高的 RFS 率相关 （56% vs 对照组为 43%;P=.007）和显著降低的 LR 率 （17% vs 对照组的 31%;P=.004）。然而，在远处转移中没有观察到差异 （CYVADIC 和对照组分别为 32% 和 36%;P=.42）和 OS 率 （CYVADIC 和对照组分别为 63% 和 56%;P=.64）。
对这 2 项随机 EORTC 研究 （合并，n=819） 的汇总分析评估了在这些试验中，基于阿霉素的辅助化疗是否为切除的 STS 患者的任何特定亚群提供生存获益。基于阿霉素的辅助化疗与男性患者和 40 岁以上患者的 RFS 改善相关，尽管女性患者和接受辅助化疗的 40 岁以下患者的 OS 略差。然而，与未接受辅助化疗的患者相比，接受辅助化疗的 R1 切除术患者的 RFS 和 OS 显著改善。
另一项前瞻性随机研究的长期随访结果还显示，在生长因子支持下每 14 天给予 IFADIC （异环磷酰胺、多柔比星和达卡巴嗪） 辅助化疗在 RFS 方面没有显著获益 （IFADIC 为 39%，对照组为 44%;P=.87） 以及 2 级或 3 级 STS 患者的 OS （P=.99）。
晚期、不可切除或转移性疾病
单药化疗（达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星或异环磷酰胺）或以蒽环类药物为基础的联合方案（多柔比星或表柔比星与异环磷酰胺和/或达卡巴嗪）已广泛用于晚期、不可切除或转移性疾病患者。其他化疗药物，如吉西他滨、多西他赛、长春瑞滨、聚乙二醇脂质体阿霉素和替莫唑胺，也已在临床试验中进行了评估。METASARC 观察性研究探讨了 2,225 名转移性 STS 患者的“真实世界”结局，发现 OS 与一线联合化疗、LMS 组织学和转移的局部区域治疗呈正相关。然而，除 LMS 外，二线治疗以外的全身治疗的益处非常有限。
吉西他滨联合多西他赛、长春瑞滨或达卡巴嗪已被证明对各种组织学亚型的不可切除或转移性 STS 患者有效。在一项随机 II 期研究中，吉西他滨和多西他赛联合治疗在转移性 STS 患者中，与单独使用吉西他滨相比，无进展生存期 （PFS） （分别为 6.2 个月和 3.0 个月） 和 OS （分别为 17.9 个月和 11.5 个月） 更高。在另一项 II 期研究中，吉西他滨和长春瑞滨的组合也与晚期 STS 患者具有临床意义的疾病控制率相关。在 25% 的患者中观察到临床益处 （完全缓解、部分缓解或 4 个月或更长时间时病情稳定）。吉西他滨和达卡巴嗪联合治疗组的PFS更高（4.2 vs 2个月;P=.005）、OS （16.8 个月 vs 8.2 个月;P=.014）和客观缓解率 （49% 对 25%;P=.009） 与单独使用达卡巴嗪相比，与既往接受过治疗的晚期 STS 患者相比。
然而，在随机 III 期 GeDDiS 试验中，吉西他滨联合治疗并不优于单药阿霉素。在既往未经治疗的晚期或转移性疾病患者 （n=257） 中，与阿霉素相比，吉西他滨和多西他赛的联合治疗并未产生更高的 PFS（23.7 周 vs 23.3 周;P=.06）。应该注意的是，与其他已发表的研究相比，本研究使用了较低剂量的吉西他滨和多西他赛。
替莫唑胺 /聚乙二醇脂质体阿霉素，和长春瑞滨在晚期、转移性、复发性或难治性疾病患者中也显示出作为单药活性。在西班牙肉瘤研究小组的一项 II 期研究中，替莫唑胺导致晚期预处理 STS 患者的总体缓解率为 15.5%，中位 OS 为 8 个月。3 个月和 6 个月的 PFS 发生率分别为 39.5% 和 26%。在一项前瞻性随机 II 期研究中，与阿霉素相比，聚乙二醇化脂质体阿霉素具有同等的活性和更好的毒性特征;在晚期或转移性 STS 患者中，阿霉素和聚乙二醇化脂质体阿霉素的反应率分别为 9% 和 10%。在一项针对既往接受过治疗的转移性 STS 患者的回顾性研究中，长春瑞滨诱导了 6% 的患者的总体反应，其中 26% 的患者病情稳定。
Trabectedin 是一种新型 DNA 结合剂，在晚期 STS 患者的 II 期和 III 期研究中显示出客观反应。–来自一项随机、多中心试验的最新 III 期数据显示，在基于蒽环类药物的治疗后进展的转移性 LPS 或 LMS 中，PFS 优于达卡巴嗪 2.7 个月。然而，该研究未能证明曲贝替定优于达卡巴嗪的 OS 优势。
另一项研究支持曲贝替定治疗易位相关肉瘤的疗效。一项比较曲贝替定和基于多柔比星的化疗的 III 期试验显示，两组均未显示出 PFS 和 OS 的优势;然而，审判的效力不足。随机 III 期 T-SAR 试验的初步结果显示，在“l 型”（LPS 和 LMS）和非 l 型预处理的晚期肉瘤中，曲贝替定的 PFS 益处优于最佳支持治疗。然而，在一项针对晚期 STS 患者的随机 II 期研究中，曲贝替定联合多柔比星未能显示出优于单独使用多柔比星的优胜率。曲贝替定作为 LPS 和 LMS（l 型）的 1 类推荐和非 l 型肉瘤的 2A 类推荐用于姑息治疗。
艾日布林是一种新型微管抑制剂，已被评估为 STS 的单药治疗，包括 LMS、脂肪细胞肉瘤、滑膜肉瘤和其他肿瘤类型。来自一项 III 期试验的最新数据比较了艾日布林和达卡巴嗪在 452 例晚期 LMS 或 LPS 患者中的生存获益，显示中位 OS 分别为 13.5 个月和 11.5 个月（HR，0.77;95% CI，0.62-0.95;P=.017）。亚组分析显示，生存获益仅限于 LPS，因此艾日布林作为 LPS 的 1 类推荐和其他亚型的 2A 类推荐用于姑息治疗。
参见 SARC-F 1 of 11（上文），了解推荐用于具有非特异性组织学的 STS 亚型的化疗药物和方案的完整列表。
靶向治疗
最近，许多靶向治疗在某些组织学类型的晚期或转移性 STS 患者中显示出有希望的结果。
帕唑帕尼是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，已在除 LPS 以外的晚期 STS 亚型患者中显示出单药活性。在一项 III 期研究 （EORTC 62072） 中，369 例转移性非脂肪生成 STS 患者，其中至少 1 种基于蒽环类药物的化疗方案失败，被随机分配到帕唑帕尼组或安慰剂组。帕唑帕尼显著延长了中位PFS（4.6个月，安慰剂组为1.6个月;P<.0001），并且也有改善 OS 的趋势 （分别为 12.5 个月和 11 个月;P=.25），尽管这在统计学上不显著。与健康相关的生活质量指标并没有随着 PFS 的益处而改善或下降。在 II 期和 III 期试验中接受帕唑帕尼治疗的个体的汇总数据 （n=344） 显示，基线时表现为良好体能状态、低/中级别原发性肿瘤和正常血红蛋白水平的长期反应者/幸存者亚组。开放标签 II 期 EPAZ 研究的结果发现，与阿霉素相比，帕唑帕尼作为老年晚期/转移性 STS 患者的一线治疗 PFS 优于多柔比星（分别为 4.4 个月和 5.3 个月）。该指南已将帕唑帕尼作为不适合静脉全身治疗或不适合以蒽环类药物治疗方案的晚期或转移性疾病患者的一线治疗选择，以及作为晚期或转移性非脂肪生成性 STS 患者的后续治疗选择作为姑息治疗（参见 SARC-F 1/11，第 825 页）。帕唑帕尼联合吉西他滨是晚期/转移性疾病的 2B 类后续治疗选择。
随机 II 期 REGOSARC 试验在晚期 LPS、LMS、滑膜肉瘤和其他非 GIST STS 亚型患者队列中检查了瑞戈非尼，瑞戈非尼是一种获批用于治疗 GIST 的多靶点酪氨酸激酶抑制剂 （REGOSARC，n=182）。与安慰剂相比，瑞戈非尼显著延长了除 LPS 队列外的所有队列的 PFS。在非脂肪细胞 STS 患者中，瑞戈非尼和安慰剂治疗患者的总体 PFS 分别为 4 个月和 1 个月 （HR，0.36;P<.0001）。瑞戈非尼被纳入指南，作为晚期/转移性非脂肪细胞肉瘤以及血管肉瘤的治疗选择。
原肌球蛋白受体激酶抑制剂 larotrectinib 和 entrectinib 已在神经营养受体酪氨酸激酶 （NTRK） 融合阳性肿瘤患者中证明有效，因此指南推荐将其作为晚期或转移性 NTRK 基因融合阳性肉瘤患者的一线治疗选择。
程序性细胞死亡蛋白 1 （PD-1） 抑制剂帕博利珠单抗已被美国 FDA 批准用于不可切除或转移性肿瘤突变负荷高（≥10 突变/兆碱基）肿瘤，由 FDA 批准的测试确定，这些肿瘤在既往治疗后进展且没有令人满意的替代选择。在指南中，帕博利珠单抗被纳入为某些晚期或转移性 STS 亚型患者的后续治疗选择，包括粘液纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、皮肤血管肉瘤和未分化肉瘤。
请参阅 SARC-F 1 of 11（第 825 页），了解推荐用于具有非特异性组织学的 STS 亚型的靶向治疗的完整列表。
参考文献
（1）软组织肉瘤，2022 年版 NCCN 肿瘤学临床实践指南，载于：美国国家综合癌症网络杂志第 20 卷第 7 期（2022 年）
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