原发性血小板减少症（ITP）的症状、原因与治疗方法

原发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，会导致血液中血小板数量减少。它的其他名称是免疫性血小板减少症和 ITP。

原发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，会导致血液中血小板水平低。血小板支持血管壁并帮助凝血。
健康的血小板数量为每微升血液 150,000-400,000 个。如果一个人每微升血液中的血小板少于 100,000 个，并且没有其他已知原因，则他们可能患有原发性血小板减少症。

血小板减少症患者可能会因皮肤表面下方出血而出现紫色或红色斑点或皮肤斑块。这种出血引起的较小斑点称为紫癜，较大的斑块称为瘀伤，也称为瘀斑。

血小板减少症患者也可能会出现极度出血，例如大量流鼻血。月经出血可能异常严重。严重时，消化道出血可导致便血和尿血。

主要 vs. 次要

“原发性”血小板减少症是指身体的免疫细胞无缘无故地破坏血小板。专家不明白为什么会这样。

淋巴细胞是骨髓、脾脏和身体其他部位的一种白细胞。它们受到刺激产生抗体，抗体附着在血小板上。

然后，免疫系统会攻击血小板，因为它错误地将它们识别为外来物。这会留下更少的血小板，使血液更难凝结，从而导致出血过多。

如果一个人因另一种疾病而患有血小板减少症，则它是“继发性”的。

这意味着免疫系统正在攻击血小板，因为它正在努力抵抗另一种疾病。这可能是系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可能是慢性淋巴细胞白血病等血液疾病。

症状

血小板减少症的症状因人而异。

有些人对低血小板水平的耐受性较高，他们可能不会那么广泛地出现瘀伤或出血。一个人可能没有症状，或者仅在血小板计数非常低时才有症状。

症状可能包括：牙龈出血；频繁的鼻出血持续且难以停止；自发性或容易瘀伤；小红点皮疹，表明血管破裂或渗漏引起的出血；月经量延长、大量出血；脸颊内侧出现血泡；极度疲劳、精神和体能低下以及抑郁；内出血的体征，例如尿血、便血或呕吐物，但不太常见；极少数情况下，脑出血，称为 颅内出血。

原因

当免疫系统攻击健康的血小板时，就会发生血小板减少症，因为它错误地将它们识别为称为抗原的有害外来物质。

在健康的身体中，免疫系统会产生抗体来响应抗原，这些抗原可能是细菌或病毒。
如果一个人患有血小板减少症，称为淋巴细胞的血细胞会产生附着在血小板表面的抗体。免疫系统将这些血小板视为威胁，称为组织巨噬细胞的细胞会摄入并破坏抗体包被的血小板。

抗体还可以与称为巨核细胞的大骨髓细胞结合。这可能导致骨髓产生的血小板减少。

专家们仍然不确定为什么免疫系统会像血小板减少症患者那样做出反应。

在儿童中，血小板减少症有时继发于急性病毒感染，例如水痘。在这些情况下，为抵抗感染而产生的抗体可能会错误地导致对血小板的攻击。

这种疾病似乎不是遗传性的，因为不止一代人中不止一个家庭成员患有血小板减少症是相当罕见的。

治疗

对于血小板减少症，医生可能会建议：

皮质类固醇：这些是最有效的一线治疗。甲泼尼龙、泼尼松或地塞米松等选择通过抑制抗体覆盖的血小板的清除而起作用，并可能增加血小板的产生。

血小板输注：如果皮质类固醇治疗不成功，医生可能会根据患者的血小板计数和出血情况推荐免疫球蛋白输注疗法。这通常仅用于紧急情况，因为身体可能会迅速破坏输注的血小板。

血小板生成素受体激动剂：这些药物通过刺激血小板的产生来克服免疫系统破坏血小板的速度。例子包括 avatrombopag （Doptelet）、eltrombopag （Promacta） 和 romiplostim （Nplate）。

手术：如果基于药物的方法不起作用，医生可能会建议切除脾脏。

展望

血小板减少症患者发生严重内出血或外出血的风险增加，这可能危及生命。然而，大多数患有这种疾病的人有轻度至中度症状。

血小板减少症儿童的前景特别好，80% 的儿童出现自发缓解。

治疗无效的老年人的死亡率更高。

总结

原发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，会导致免疫系统攻击血液中的血小板。这导致血小板数量少和产生新血小板的能力降低。
这可能导致出血过多，包括月经出血和瘀伤。

专家尚不清楚是什么原因导致免疫系统攻击原发性血小板减少症患者的健康血小板。

治疗通常涉及皮质类固醇，但也有其他基于药物和手术的选择。在紧急情况下，可能需要输血。
患有这种疾病的人的前景取决于其严重程度。