免疫性血小板减少症的治疗方案有哪些？

当免疫系统攻击并破坏健康的血小板时，就会发生免疫性血小板减少症（ITP）。患有ITP的人更有可能瘀伤或出血。

血小板减少症是指一个人没有足够的一种有助于凝血的血细胞，称为血小板。当某人患有另一种自身免疫性疾病、病毒感染或某些癌症时，就会发生这种情况。它也可能因某些药物而发生。

所有年龄段的人都可能患上ITP，但在儿童和老年人中最为常见。女性比男性更有可能患ITP。

本文讨论了ITP的症状和原因，以及诊断和治疗。

什么是ITP？

ITP是一种免疫性疾病，其中身体没有足够的血小板。血小板是帮助血液凝结的细胞，如果没有足够的血小板，一个人就有出血过多的风险。

ITP会导致皮肤上出现紫癜，看起来像小红点。这些是血小板水平低导致微小血管泄漏的结果。

ITP也会导致出血，如流鼻血、月经过多或胃肠道出血。然而，大约三分之一的新诊断患者没有出血。

当一个人患有ITP的时间不到3个月时，医生将其归类为“新诊断”。ITP在出现3-12个月时是“持续性的”，如果有人患有ITP超过1年，则是“慢性的”。

ITP的症状

ITP可能有一系列症状，从根本没有到危及生命的出血。许多ITP患者只有轻微的症状，不需要治疗。

最常见的症状包括：瘀点，皮肤下扁平的小红点；紫癜，皮下出血；瘀伤；鼻出血；牙龈出血；月经大出血；胃肠道出血，可导致黑色柏油样大便；极度疲劳。

ITP的原因

ITP的原因因一个人是患有原发性ITP还是继发性ITP而异。

在所有ITP病例中，免疫系统都会攻击并破坏健康的血小板。在初级ITP中，这种情况会自行发生，没有明确或单一的原因。遗传和环境因素的结合可能会起作用。

在继发性ITP中，这种情况是由其他疾病（如另一种疾病）的连锁反应引起的。可导致继发性ITP的疾病包括：

其他自身免疫性疾病，如狼疮、常见变异免疫缺陷、自身免疫性淋巴增生综合征和埃文斯综合征

持续感染，如HIV、乙型或丙型肝炎或巨细胞病毒（CMV）

淋巴增生性疾病，如慢性淋巴细胞白血病

幽门螺杆菌的存在也与ITP有关，但研究尚未证实它是否会导致这种情况。然而，在2021年的一项研究Trusted Source中，对幽门螺杆菌的治疗也有助于改善58.7%的参与者的ITP。需要更多的研究来探索这种联系。

在儿童中，继发性ITP通常在病毒感染后发生。无论感染是轻微还是严重，都可能发生这种情况。例如，它可能在水痘、普通感冒或新冠肺炎后发展。

ITP很少在儿童接种麻疹、腮腺炎和风疹（MMR）疫苗后发生。医生还报告了新冠肺炎疫苗接种后出现的一些ITP病例。

然而，这是不太可能的。由于这些病毒感染中的任何一种都可能导致ITP以及严重疾病，因此接种疫苗的好处通常大于风险。

ITP的风险因素

任何年龄的人都可能患上ITP，但在60岁及以上的老年人和10岁以下的儿童中更为普遍。

这个年龄段的儿童占所有ITP病例的十分之四，特别是在他们患有水痘、腮腺炎或麻疹等病毒性疾病之后。

其他风险因素包括：

1、家族史和遗传学：控制血小板生成的基因发生突变或变化的人患ITP的几率更高。

2、生活习惯：饮酒、吸烟和吃某些食物，如核桃和芝麻，可能会增加ITP的风险。

3、药物：这些包括某些非处方止痛药、抗生素、血液稀释剂、化疗、放射治疗、免疫抑制剂、癫痫药物和胃酸（H2）阻断剂。

4、健康状况：HIV相关疾病是ITP最常见的原因，特别是在20-50岁的男性中。维生素B12缺乏、贫血、血液和骨髓疾病、肾脏疾病和肝脏疾病也可能使一个人更有可能患上ITP。

5、性别：具有女性生物学特征的人比男性更容易患血小板疾病。

诊断ITP

ITP是一种排除性诊断，这意味着医生在做出ITP诊断之前排除了血小板计数低的其他潜在原因。

他们将记录完整的病史，并安排血液检查以检查以下内容：

1、电解液液位

2、肾和肝功能

3、血小板水平

如果他们发现血小板计数低，他们还可以使用测试来评估一个人的骨髓工作情况。在ITP中，骨髓通常是正常的。

ITP的治疗

许多ITP患者不需要治疗。他们可能有轻微的症状，或者这种疾病可能会自行解决。

对于那些需要治疗或患有持续性ITP的人，主要的治疗目标是预防或止血，并将血小板水平保持在安全阈值以上。选项包括：

皮质类固醇：这些抗炎药有助于抑制免疫系统。

免疫球蛋白：这些抗体有助于免疫系统正常运作。医生将它们静脉注射到静脉中。

利妥昔单抗（Rituxan）：这是一种靶向并结合B细胞的单克隆抗体，B细胞是一种免疫细胞。这减少了可以制造蛋白质攻击血小板的细胞数量。

血小板生成素受体激动剂：这些药物可促进骨髓中的血小板生成。

医生也可能建议目前出血或高危人群输注血小板或全血。

对于对标准治疗没有反应的慢性ITP患者，医生可能会建议进行脾切除术，即手术切除脾脏。脾脏负责从血液中清除旧血小板，因此清除脾脏有助于增加血小板计数。

生活方式的改变

医生可能会建议改变某些生活方式，以帮助一个人管理ITP。这些可能包括：均衡饮食；限制饮酒；戒烟；避免服用阿司匹林和非甾体抗炎药（NSAIDs）；避免高受伤风险的活动；定期进行牙科护理并保持口腔卫生，以防止牙龈出血。

ITP并发症

ITP可导致身体不同部位出血。很少情况下，它会导致更严重的出血，如脑出血，这可能会危及生命。

治疗也可能导致并发症。例如，长期服用皮质类固醇会导致骨质疏松症和感染风险增加。

没有脾脏的生活也会增加细菌感染的风险，并可能增加疾病的严重程度。因此，接受此手术的人必须仔细照顾自己的健康，如果出现发烧或其他症状，请尽快联系医生。

总结

ITP是一种当免疫系统破坏健康血小板时发生的疾病，导致血小板水平低。血小板有助于血液凝结，因此低水平会导致身体不同部位的出血和瘀伤。然而，并非所有患有ITP的人都有明显的症状。

ITP可以自行解决，但有些人需要治疗，如皮质类固醇或免疫球蛋白。在某些情况下，医生可能会建议手术切除脾脏。

如果不及时治疗，ITP可能会导致严重的并发症，但许多人可以通过改变生活方式和医疗护理来控制它。